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Système : Système nerveux et muscle strié

Muscle squelettique, Nerf périphérique, Système nerveux central

Introduction

Il existe une grande diversité de tumeurs du système nerveux central. Elles sont actuellement réparties en 17 catégories, comprenant chacune de nombreux sous-types histologiques.

La nouvelle classification OMS des tumeurs du SNC (2016) a intégré des données moléculaires au diagnostic de nombreuses entités, notamment pour le diagnostic des astrocytomes diffus,  des oligodendrogliomes, des tumeurs épendymaires et embryonnaires.

Les pathologistes sont donc désormais garants du diagnostic histo-moléculaire.

Pourquoi solliciter un deuxième avis ?

Le diagnostic des tumeurs du SNC nécessite une expertise anatomopathologique et une connaissance pointue des données moléculaires qui s’y rapportent. Du fait de la rareté et de la grande diversité de ces tumeurs, il est difficile d’avoir une connaissance exhaustive de la littérature dans ce domaine. Seuls les pathologistes étant confrontés régulièrement à cette pathologie peuvent donc acquérir une expertise suffisante.

La relecture par un pathologiste expert et l’étude des marqueurs théranostiques sont indispensables pour une prise en charge optimale du patient.

En France, un réseau de relecture systématique des tumeurs rares du SNC a ainsi été mis en place (réseau RENOCLIP). En Europe, des réseaux ont également été créés pour l’établissement d’études rétrospectives portant sur de larges cohortes de patients (SIOP, EORTC).